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Presentación de un paciente con Lupus Eritematoso Sistémico, Síndrome de Sjögren, Artritis Reumatoidea, Síndrome Antifosfolipídico y Enfermedad Celíaca

Presentado en el 2º Simposio Latinoamericano de Enfermedad Celíaca y X Curso de Intestino Delgado y Colon. 19 al 20 de Noviembre de 2009. Buenos Aires, Argentina.

AUTORES

Gentili Maria Patricia¹, Lasta Maria Esther²

¹ Bioquímica. Especialista en Inmunología Clínica. Jefe Sección Inmunología. División Análisis Clínicos. Fares Taie Instituto de Analisis - inmunologia@farestaie.com.ar - Rivadavia 3331, (7600) Mar del Plata, 223-4753855 (Int.133), Buenos Aires, Argentina.

² Bioquímica. Especialista en Inmunológica clínica. Laboratorio de Análisis Clínicos Dra Lasta, 25 de Mayo 3073 PB E, Mar del Plata, Argentina 

INTRODUCCION

Las enfermedades autoinmunes se caracterizan por inflamación, así como por el desarrollo y mantenimiento de anticuerpos y linfocitos T, dirigidos contra antígenos propios (autoantígenos). Aunque la etiología de estas enfermedades es desconocida, poseen mecanismos en común. Existe una fuerte asociación genética, entre ciertas enfermedades autoinmunes  artritis reumatoide, lupus eritematoso, enfermedad celíaca y otras) y algunos alelos y/o haplotipos del Complejo Mayor de Histocompatibilidad (HLA). La explicación para este tipo de asociaciones, propone que las moléculas del HLA que se han encontrado asociadas, unen de manera eficiente autoantígenos envueltos en la fisiopatología de la enfermedad, lo cual resulta en una respuesta inmune periférica, mediada por células T contra autoantígenos y las secuelas autoinmunes. 

OBJETIVO

Describir la asociación entre enfermedades autoinmunes y enfermedad celÍaca

MATERIALES Y METODOS

Paciente sexo femenino, de 37 años de edad, derivada en agosto de 2006 por disnea, dolor articular y anticuerpos antinucleares (ANA) Postivos. Historia de dos meses de evolución, iniciando con astenia postrante, dolor e impotencia funcional en ambos hombros, aumento del diámetro y dolor en ambas pantorrillas y lesiones eritematosas nodulares en miembros inferiores. Tres semanas más tarde, experimentó un episodio confusional, con pérdida de memoria, repetición de frases, visión borrosa, mareo e inestabilidad en la bipedestación y disnea, por lo que se interna. Al ingreso, había perdido 8 kg en el último mes. Por su estado febril durante la internación recibió Ceftriazona y luego dexametasona. Fue dada de alta con diagnóstico incierto y 40 mg/dia de prednisona que  fue elevada a 60 mg /día en ambulatorio. En internación se halló un ANA 1/160 patrón granular fino más periférico, anti DNA Positivo, Anticuerpos Anticardiolipinas totales 1.20 (VR hasta 1.10).y Ac Antifosfolipidos totales 1.30 (VR hasta 1.10) .Continúa con taquipnea, fiebre de 38 º·C, astenia severa, dolor muscular intenso, contracción involuntaria (calambres), disfagia para sólidos y líquidos y sudoración profusa. Manifestó: una menarca tardía a los 16 años, 4 abortos espontáneos, uno en el 2º mes de embarazo y tres en el 5º mes, tres embarazos normales, episodios de diarrea, distensión abdominal permanente, y anemias desde la adolescencia, osteoporosis con tres fracturas espontáneas de mano y pierna.

En la anamnesis se halló también un fenómeno de Raynaud, xerostomía y xeroftalmia (de seis meses de evolución), dispareunia, sequedad vaginal. No tenia telangiectasias, adenopatías ni lesiones conjuntivales. Sin signo de Godet en miembros inferiores, ni lesiones cutáneas. El examen musculoesquelético, mostró disminución del rango de movimiento activo, en hombros y rodillas por dolor. Derrame bilateral en rodillas, con aumento de temperatura .No había signos de artritis, ni sinovitis en manos y muñecas. El examen neurológico, incluyendo pares craneales, fuerza muscular segmentaria, reflejos, sensibilidad, pupilas y sensorio fue normal. En el protocolo de laboratorio de agosto tenía: Dosaje de Aldolasa 10.6 UI (VR hasta 7.6 UI). Dosaje de ECA 13.6 U/l (VR 8-52)

Esta paciente de 37 años, con una enfermedad de varios meses de evolución, caracterizada por exantema nodular doloroso (probablemente eritema nodoso), fiebre, astenia incapacitante, xeroftalmia y xerostomia, episodio de confusión, disartria y tetania, pérdida de embarazos (en 2º y 5º meses), fenómeno de Raynaud, sudoración profusa, visión borrosa, disfagia, tratamiento actual con 60 mg de prednisona, tenia sufrimiento agudo y obviamente una enfermedad sistémica. Dada la amplitud de diagnósticos diferenciales en juego, incluyendo LES, SAF, Vasculitis, Síndrome de Sjögren, síndrome de superposición y sepsis se decidió internación. Fue dada de alta con diagnóstico de Síndrome Antifosfolipidico, con anticoagulación oral continua con corticosteroides. Se realizó RNM de cerebro que no mostró lesiones parenquimatosas. El Laboratorio de Internación arrojó: HBSAg, Crioglobulinemias, Anti RNP, Jo- 1, Ac Anticoagulante Lúpico, HCV, ANCA p,VDRL y Latex AR fueron Negativos, Anti Sm, Anti SSA, Anti SSB , fueron Positivos por (Inmuno LIA), los anticuerpos antinucleares positivos 1/80 moteado fino más periférico, C3 y C4 levemente disminuidos. Los Ac Antifosfolipìdos fueron levemente positivos. Se le realizó TAC de Tórax y Espirometría Normales. Persiste derrame articular, se realizó artrocentesis de rodilla que mostró un líquido aséptico, pero inflamatorio (3000 GB, 67 % segmentados, 33 % linfocitos) sin cristales con Gram y cultivos Negativos. Una Eco transvaginal mostró útero y anexos normales. En septiembre de 2006 aparece un dolor espinal en reposo, que mejoraba con la actividad, por lo que se sospecha una espondiloartropatia (artritis, exantema). Una gammagrafia ósea descartó, proceso inflamatorio agudo. Octubre de 2006: Se reinterna con diagnóstico de Abdomen agudo que no fue quirúrgico. No se hizo diagnóstico. Se le hizo biopsia de piel en la cara (Paniculitis Lipomembranosa). Al día siguiente presenta Ojo Rojo y debilidad muscular. Conjuntivitis Alérgica sin signos de uveítis. Aldolasa y CPK Normales. En enero de 2007: En el examen estaba cushingoide, 96 kg (64 su peso original), Godet III, IV, sin lesiones cutáneas. 

Enero de 2007, paciente con sintomatología de múltiples órganos y sistemas, que continua con tratamiento con corticosteroides, que no mejora con ellos más Azatioprina (astenia, artritis de rodillas y manos, tos, disnea, dolor toráxico, xeroftalmia, Raynaud, exantema que aparece si se disminuye la dosis de corticoides) Fue diagnosticada como Síndrome Antifosfolipidico, por Hematología en base a sus síntomas neurológicos y antecedentes de pérdida de embarazos, con determinaciones de laboratorio hechas en su ciudad de origen que estaban muy levemente fuera del rango de la normalidad. Su condición ha excedido y excede dicho diagnóstico (SAF). Los diagnósticos diferenciales: Enfermedad de Sjögren (excepto que no responde a dosis altas de corticoides y tuvo manifestaciones de SNC poco frecuentes en este cuadro), y LES,(aunque sorprende la ausencia de respuesta). también es aceptable. Enero de 2007 serologia para descartar Enfermedad Celiaca, dando Ac Antigliadina IgA: 100 UI/ml POSITIVO, Ac Antiendomisio: Positivo y Antitransglutaminasa: 33 UI (VR hasta 4 UI).Se realizó biopsia de Intestino que dio Grado IV de la Clasificación de Marsh. Comienza dieta libre de gluten. Disminuyen los dolores articulares. Desaparece el edema, mejora el cuadro de malestar general. A los 2 meses se realiza diagnóstico de enfermedad celíaca con VEDA y biopsia a una hija de 18 años sintomática. 

CONCLUSION

Las manifestaciones músculo esqueléticas de EC incluyen: enfermedades óseas, debilidad muscular (debido a la hipopotasemia), vasculitis cutánea, polimiositis y pericarditis, que se han resuelto con la instauración de la dieta libre de gluten. También se ha asociado a la EC con muerte fetal espontánea, y podría estar asociada al síndrome antifosfolipídico con riesgo de trombosis, infartos de órgano y también muerte fetal.

La enfermedad celíaca representa un convincente modelo de autoinmunidad, dependiente de alimentos, dado que las respuestas pro-inflamatorias no favorables hacia la gliadina y la alteración de los mecanismos de tolerancia oral, actúan como gatillo para la aparición de los autoanticuerpos marcadores de la enfermedad y de una serie importante de desórdenes autoinmunes en individuos predispuestos. Cuando el diagnóstico se realiza precozmente, la dieta se instaura en la infancia y se cumple estrictamente, la incidencia de enfermedades autoinmunes es idéntica a la de la población general.

En 1999 Ventura y colaboradores demostraron la importancia de la duración de la exposición al gluten, en individuos susceptibles y observaron que, en aquellos pacientes, en quienes el diagnóstico fue tardío, el riesgo de manifestar una enfermedad autoinmune aumenta del 3,3% en los diagnosticados antes del año de vida, al 26,3% en aquellos diagnosticados después del tercer año de vida. 

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