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Asociación entre Enfernedad Celíaca y distintas Colagenopatías. Presentación de dos casos

Presentado en el 1º Simposio Latinoamericano de Enfermedad Celíaca. 28 al 31 de Junio de 2007. Buenos Aires, Argentina.

AUTORES

Gentili, Maria Patricia¹, Lasta, Maria E²

¹Bioquímica. Especialista en Inmunología Clínica. Jefe Sección Inmunología. División Análisis Clínicos. Fares Taie Instituto de Analisis - inmunologia@farestaie.com.ar - Rivadavia 3331, (7600) Mar del Plata, 223-4753855 (Int.133), Buenos Aires, Argentina.

² Bioquímica Especialista en Inmunológica clínica. Laboratorio de Análisis Clínicos Dra Lasta, 25 de Mayo 3073 PB E, Mar del Plata, Argentina.

INTRODUCCION

La enfermedad celíaca representa un convincente modelo de autoinmunidad, dado que las respuestas pro-inflamatorias no favorables hacia la gliadina y la alteración de los mecanismos de tolerancia oral, actúan como gatillo para la aparición de los autoanticuerpos marcadores de la enfermedad y de una serie importante de desórdenes autoinmunes en individuos predispuestos. Se demostró que los pacientes que no seguían la dieta libre de gluten, presentaban una incidencia superior de cualquier tipo de autoinmunidad asociada a la enfermedad celíaca.

CASO 1: ESCLEROSIS EN PLACA Y ENFERMEDAD CELIACA

Se considera la esclerodermia, una conectivopatía de etiopatogenia autoinmune en la que, además de la piel, pueden afectarse órganos internos (tracto gastrointestinal, pulmón, riñón, corazón y otros), la sinovial y los vasos sanguíneos.

La esclerodermia se divide en sistémica o localizada, en función de la existencia o no de afectación orgánica, existiendo además los denominados síndromes afines.

Se evaluó un paciente de 27 años, sexo femenino, diagnosticada para enfermedad celiaca con biopsia de intestino delgado (BID) hace un año y actualmente en dieta libre de gluten (DLG). Presenta placa infiltrada, eritematosa, con áreas atróficas blanquecinas y halo liláceo con características clínicas de Esclerodermia (EL) en Placa (Morfea), En cuanto al laboratorio se le determinó: ERS: 80 (mm), Anticuerpos antinucleares (ANA): con un titulo de 1/40 imagen moteada, anti-DNA: Negativo, C3: 80 (mg/dl), C4: 24 (mg/dl), anticuerpos antifracción microsomal y antiroglobulina: negativo, factor reumatoideo: negativo, ANTI-SCL-70 positivo. Se concluye que la positividad del anti Scl-70, siendo el mismo especifico de la Esclerosis Sistémica Progresiva (ESP), apareciendo entre un 20-70 % de las formas difusas de lenta evolución y solo excepcionalmente en las formas limitadas. Se asocia con afectación vascular periférica. C3 y C4 están disminuidos por la posible formación de inmunocomplejos circulantes. Debido a que la Esclerodermia Sistémica Progresiva, posee síntomas gastrointestinales, se debería sospechar en todo paciente adulto con EC. Aparte tener en cuenta que la ESP suele cursar con anticuerpos específicos para Enfermedad celiacas falsos positivos, no siendo este el caso ya que fue confirmado por BID.

CASO 2: ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO ASOCIADO A ENFERMEDAD CELIACA

Un tipo de Síndrome de overlap, es el de la Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo (EMTC), que posee características serólogicas y clínicas distintas.

Esta enfermedad, está parcialmente definida por la presencia de autoanticuerpos específicos U1 RNP, en la ausencia de Anticuerpos Sm y la relativa ausencia de otro tipo de anticuerpos antinucleares. Clínicamente, este paciente se caracteriza por cuadro de LES, esclerosis sistémica, dermato/polimiositis, y menos común artropatía destructiva, recordando a la artritis reumatoidea. Especialmenmte, en las etapas tempranas, puede presentar un fenómeno de Raynaud, edema en las manos, artritis envolviendo las pequeñas articulaciones de las manos, y serositis.

La esclerodactilia y la disfunción esofágica, también pueden estar presentes.

Se presenta un paciente de 35 años, sexo femenino, atendida en una Unidad de Reumatología, en Marzo del 2003 por Conectivopatia Mixta. A los 18 años inicia clínica de poliartritis crónica, en manos y pies y fenómeno de Raynaud con positividad de anticuerpos antinucleares y Factor Reumatoideo. Recién diagnosticada de Conectivopatia mixta, realizó tratamiento sintomático con AINE y antipalúdicos. A los 28 años, es diagnosticada de Síndrome de Sjögren secundario, por clínica de xeroftalmia y xerostomia. Realiza tratamiento con lágrimas artificiales.

Hace varios episodios de úlceras cornéales, asociadas al síndrome seco ocular. Sin antecedentes de trombosis ni clínica de disfagia. Año 2006, talla 1.56 m, peso 39 kg.

Múltiples deformidades en manos. (Articulaciones MCF e IFP e IFD), con anquilosis del 2º dedo y deformidad en ojal del 4º y 5º dedo de ambas manos. Tenosinovitis crónica en muñecas con limitación de movilidad. Deformidad en ambos pies, con luxaciones de varios metatarsianos (pié reumático) y dedos en martillo. Esclerodactilia en varios dedos de las manos. Microstomia y pérdida de pliegues en zona perilabial. Dermatitis en todo el cuerpo. Balance muscular normal. Exploración neurológica normal. No se aprecian nódulos subcutáneos. No hay presencia de livedo reticularis.

En cuanto a los análisis de laboratorio tenemos: Anticuerpos antinucleares (ANA): Positivos 1/160, Anticuerpos Anti RNP Positivos, Factor reumatoideo: positivo.

En octubre del 2006: Comienza con diarrea, esteatorrea 4 a 5 deposiciones por día, pérdida de peso, sigue con dolores articulares. Persiste con las anemias (Hto 32 %).

Distensión abdominal desde hace 4 meses, calambres en piernas. Se le realiza una Video endoscopia Alta, por cuadro de Reflujo Gastroesofágico Grado III, que da un Esófago de Barrett. En el duodeno aparece una Atrofia vellositaria Total Grado IV.

Posteriormente a la toma biopsia de realiza, Anticuerpos Antigliadina, Anticuerpos Antiendomisio y Anticuerpos Antitransglutaminasa IgA resultando todos estos positivos. Actualmente con Dieta Libre de Gluten desde hace tres meses, lo que ha mejorado la sequedad de la piel, la caída del pelo, disminución de los dolores articulares en manos y pies, aumento de peso de 4 Kg y aumento del número de glóbulos rojos. Sin diarrea ni esteatorrea.

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