FACTOR IX

Sinonimia: Factor Christmas, hemofilia B, autoprotrombina II, componente de tromboplastina plasmática.

Método: Se realiza el KPTT con diluciones del plasma del paciente con un sustrato que es deficiente sólo en el factor testeado. Estos resultados son comparados con una curva preparada con los tiempos de diluciones realizadas con un estándar que contiene una concentración conocida del factor analizado.

Muestra: Plasma citratado pobre en plaquetas. Colocar en baño de hielo inmediatamente, estable 2 horas o conservar a –20 °C. Realizar rápidamente luego de la recolección.

Valor de referencia: Los resultados son expresados como porcentaje de la actividad plasmática normal. 50-150% del valor normal

Vida media: 18-24 horas.

Significado clínico:
Casi todos los factores de la coagulación son sintetizados en el hígado. Las deficiencias adquiridas son siempre resultado de una enfermedad primaria y son debidas ya sea a defectos en la síntesis o a un aumentado consumo reconocida por una menor vida media del factor.
Las causas de un recambio aumentado son:

• Coagulación intravascular diseminada debido a formación de trombina intravascular (coagulopatía por consumo).
• Fibrinolisis incrementada.
• Liberación de enzimas proteolíticas.
• Pérdidas anormales (síndrome nefrótico, enteropatía exudativa, ascitis)

El factor IX es un factor de la coagulación producido por el hígado vitamina K dependiente.

Su deficiencia clínicamente no puede distinguirse del factor VIII. Tiene un patrón recesivo ligado al sexo (hombres afectados, mujeres portadoras). Los síntomas clínicos incluyen hematuria, hemorragia gastrointestinal, hemorragia de la membrana mucosa y el músculo, sangrado post quirúrgico, post traumático, intracraneal, Los pacientes con hemofilia severa tendrán niveles inferiores a 1%, formas moderadas de la enfermedad tendrán niveles de 1 a 10% mientras que algunos casos leves tendrán niveles entre 11-49%.

Utilidad clínica :

• Evaluar en el caso de sospecha de deficiencias adquiridas (deficiencia de vitamina K o enfermedad hepática) o congénitas (recesivo ligado al sexo).
• Evaluar resultados anormales de KPTT, con tiempo de protrombina normal y tiempo de trombina normal, tiempo de sangría normal.

Variables preanalíticas:

Disminuido:
Altas concentraciones de heparina, productos de degradación del fibrinógeno, autoanticuerpos u otras sustancias inhibitorias. Prepúberes.

Variables por enfermedad:

Disminuido:
Hemofilia B (enfermedad de Christmas), enfermedad hepática, deficiencia de vitamina K, enfermedad de Gaucher, síndrome nefrótico, hipotiroidismo, deficiencia de Vitamina K , hepatitis crónica activa, cirrosis hepática.

Variable por drogas:

Aumentado:
Estrógenos, anticonceptivos orales, medroxiprogesterona, progesterona.

Disminuido:
Antibióticos, anticoagulantes orales, asparaginasa, dextrán, dextrothyroxina, dicumarol, warfarina, metabolitos de la warfarina.

Bibliografía:

1- LotharT. Clinical Laboratory Diagnostics: Use and assessment of clinical laboratory results, English edition, 1998.
2- Tietz N. W. Clinical Guide to Laboratory test, edited by W.B. Saunders Company, third edition, United States of America ,1995.
3- Burtis C. and Ashwood E. Tietz Textbook of Clinical Chemestry, W.B. Saunders Company, third edition, United States of America,1999.
4- Jacobs D.S., Demott W.R. Grady H. et al., Laboratory Test Handbook, Edit by Lexi-Comp Inc., Cleveland, United States of America, 4th edition, 1996.