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FACTOR XI
Método: Se realiza el KPTT con diluciones del plasma del
paciente con un sustrato que es deficiente sólo en el factor testeado
(factor XI). Estos resultados son comparados con una curva preparada con
los tiempos de diluciones realizadas con un estándar que contiene
una concentración conocida del factor analizado.
Muestra: Plasma citratado pobre en plaquetas. Colocar en baño
de hielo inmediatamente, estable 2 horas o conservar a –20 °C.
Realizar rápidamente luego de la recolección.
Indicaciones para el paciente: Evitar la terapia con cumarínicos
2 semanas antes y la terapia con heparina 2 días antes del test.
Valor de referencia: Los resultados son expresados como porcentaje
de la actividad plasmática normal.
50-150 % del valor normal
Vida media: 2-3 días.
Significado clínico:
Casi todos los factores de la coagulación son sintetizados
en le hígado. Las deficiencias adquiridas son siempre resultado
de una enfermedad primaria y son debidas ya sea a defectos en la síntesis
o a un aumentado consumo reconocida por una menor vida media del factor.
Las causas de un recambio aumentado son:
- Coagulación intravascular diseminada debido a formación
de trombina intravascular (coagulopatía por consumo).
- Fibrinolisis incrementada.
- Liberación de enzimas proteolíticas.
- Pérdidas anormales (síndrome nefrótico, enteropatía
exudativa, ascitis)
- Adsorción a superficies anormales.
El factor XI es una glicoproteína de la coagulación producido
en el hígado. Circula en el plasma como dímero. El factor
XI es activado por el factor XIIa, y el dímero es roto en dos cadenas.
El centro activo reside en la cadena liviana. La activación del
factor XI requiere superficies (usualmente fosfolípidos) y la presencia
de precalicreína y quininógeno de alto peso molecular.
El patrón genético es autosómico recesivo, frecuentemente
ocurre en judíos Ashkenasi.
Su deficiencia se manifiesta por epistaxis, hematuria y metrorragia, el
sangrado puede no ocurrir aún cuando el nivel sea menor de 1% del
normal, pero puede ocurrir luego de una cirugía. La severidad del
sangrado no siempre correlaciona con el nivel en plasma del factor. Los
pacientes homocigotas usualmente tienen niveles entre 1-10% mientras los
heterocigotas tienen aproximadamente 50%.
Utilidad clínica :
- Evaluar en el caso de sospecha de deficiencias adquiridas (deficiencia
de vitamina K o enfermedad hepática) o congénitas (autosómico
recesivo). Documentar la deficiencia de una factor específico.
- Evaluar resultados anormales de KPTT, con tiempo de protrombina normal
y tiempo de trombina normal.
Los homocigotas tienen prolongado el tiempo de retracción del
coágulo y el KPTT. El tiempo de protrombina, el tiempo de trombina,
el tiempo de sangría, el recuento de plaquetas y los tests de
funcionalidad plaquetaria son normales.
Variables preanalíticas:
Disminuido:
Altas concentraciones de heparina, productos de degradación del
fibrinógeno, autoanticuerpos u otras sustancias inhibitorias. Dextrán.
Variables por enfermedad:
Disminuido:
Deficiencia de factor XI, síndrome nefrotico, preclampsia.
Variable por drogas:
Disminuido:
Asparaginasa, captopril.
Bibliografía:
1- LotharT. Clinical Laboratory Diagnostics: Use and assessment of clinical
laboratory results, English edition, 1998.
2- Tietz N. W. Clinical Guide to Laboratory test, edited by W.B. Saunders
Company, third edition, United States of America ,1995.
3- Burtis C. and Ashwood E. Tietz Textbook of Clinical Chemestry, W.B.
Saunders Company, third edition, United States of America,1999.
4- Jacobs D.S., Demott W.R. Grady H. et al., Laboratory Test Handbook,
Edit by Lexi-Comp Inc., Cleveland, United States of America, 4th edition,
1996.
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